логотип контактные данные Please send your enquiries in English ghjggj

   Инвазивные | Провокационная проба введения противоаритмического препарата

Что такое синдром Бругада?

Синдром Бругада – это относительно недавно обнаруженное наследственное состояние, которое делает пациента более склонным к нарушению сердечного ритма. Оно вызвано патологией ионных натриевых каналов оболочек клеток сердца. Эти каналы регулируют химический состав клеток и, как результат, контролируют электрический заряд и поведение клеток. Поскольку сокращение клеток сердца управляется его электрической активностью, аномалии электрических свойств клеток приводят к нарушению сердечного ритма.

Какие осложнения вызывает синдром Бругада?

Вследствие электрических патологий клеток пациенты с синдромом Бругада сильно подвержены развитию учащенного сердечного ритма без каких-либо предупреждающих сигналов. В результате у них возникает ЖЕЛУДОЧКОВАЯ ТАХИКАРДИЯ или МЕРЦАТЕЛЬНАЯ АРИТМИЯ – типы учащенного сердечного ритма. Они заставляют клетки сердца сокращаться настолько быстро и/или хаотично, что сердце больше не способно качать кровь. Это приводит к снижению кровотока в мозг и потере сознания. Если такое состояние не исправляется само по себе в течение нескольких минут, или если к нему не применить лечение, пациент умрет. Такая ситуация называются ВНЕЗАПНАЯ СЕРДЕЧНАЯ СМЕРТЬ и является редким, но трагическим случаем, который преимущественно происходит с молодыми людьми.

Насколько распространенным является этот синдром?

Синдром Бругада – это редкое состояние, и подсчитано, что он встречается у 1 из 2000 людей на Западе и, вероятно, более распространен в Азии.

Как узнать, есть ли у меня синдром Бругада?

Одной из проблем, связанных с синдромом Бругада, является то, что пациенты чувствуют себя абсолютно нормально вплоть до первого приступа, который может закончиться внезапной смертью. Важно проводить скрининговое обследование близких членов семьи пациента, умершего в молодом возрасте от синдрома Бругада (см. ниже). Иногда проблема выявляется на обычной ЭКГ, снятой в ходе очередного медицинского осмотра. На ЭКГ видно характерное проявление частичного блокирования правого атриовентрикулярного пучка и смещение сегмента ST в переднем грудном отведении. Степень данного проявления может разниться по серьезности, при этом постановка диагноза может быть затруднена, поэтому бывает так, что у пациентов с синдромом Бругада ЭКГ выглядит нормально. Для пациентов, у которых мы подозреваем наличие синдрома Бругада (то есть, пациентов, чьи ближайшие родственники страдают от такого состояния, или пациентов, у которых наблюдаются потемнения в глазах и подозрительная ЭКГ), подтвердить или опровергнуть диагноз можно, выполнив провокационную пробу введения противоаритмического препарата.

Для синдрома Бругада характерно наличие патологических генов, однако список идентифицированных генов является далеко не исчерпывающим, и поэтому нельзя быть уверенным в том, что у пациента нет синдрома Бругада, если результаты скринингового исследования отрицательны. Кроме того, на скрининговое исследование генов уходит достаточное количество времени (для некоторых пациентов – целых полгода), и поэтому оно представляет собой научно-исследовательский интерес, а не серьезную помощь в принятии решения о том, какое лечение следует проводить для пациентов во время и сразу после приступов.

Какие осложнения вызывает синдром Бругада?

Как было сказано выше, синдром Бругада вызывает проблемы, связанные с сердечным ритмом, которые приводят к внезапной смерти или потере сознания. Обычно он проявляется на третьем и четвертом десятилетии жизни, но в определенных этнических группах может возникнуть и раньше. Однако большинство пациентов с синдромом Бругада не испытывает никаких нарушений сердечного ритма. Вероятность события для пациентов, у которых не проявлялось никаких симптомов в течение наблюдения, длившегося более 3 лет, очень низка, в пределах 0-8%.

В чем заключается лечение синдрома?

Несмотря на то, что синдром Бругада потенциально способен вызвать страшные последствия, они могут быть предотвращены при помощи вживляемого дефибриллятора (ICD). Он не устраняет нарушения сердечного ритма, вызванные синдромом Бругада, но может предупредить эпизод, исходом которого является смерть пациента. Одной из проблем, связанных с синдромом Бругада, является то, что многие пациенты могут не иметь никаких нарушений сердечного ритма и никогда не используют ICD, даже если он уже вживлен в сердце. Кроме того, ICD несут в себе риски, связанные как с процедурой вживления, так и с последующими заменами проводников и генераторов, которые в будущем могут потребоваться молодым пациентам. Поэтому неблагоразумно вживлять дефибрилляторы без серьезного на то основания и доказательства их потенциальной пользы. Чтобы попробовать и определить, какие именно пациенты склонны к нарушению сердечного ритма и, следовательно, нуждаются в ICD, был проведен ряд исследований, нацеленных на установление того, можно ли вообще выявить пациентов, подверженных повышенному риску данного заболевания. В основном высокому риску подвержены пациенты, у которых проявляются симптомы сердечной аритмии. Пациенты с нарушением сердечного ритма (желудочковой тахикардией или мерцательной аритмией), вызванным искусственно в ходе электрофизиологического исследования, подвержены слегка повышенному риску и, вероятнее всего, также должны использовать ICD. Напрашивается следующий вывод: решение о том, стоит ли вживлять ICD, не может быть однозначным и должно приниматься после тщательного обсуждения врачом и пациентом всех рисков и преимуществ, существующих для конкретного человека. В конечном счете, рекомендации врача являются лучшим предположением того, что может произойти в будущем на основании статистики предыдущих исследований многих пациентов. К сожалению, врачи до сих пор не умеют предсказывать будущее.

Провокационная проба введения противоаритмического препарата

Что такое провокационная проба введения противоаритмического препарата?

Как было упомянуто выше, патология синдрома Бругада скрывается в ионных натриевых каналах оболочек клеток сердца. Кроме того, на ЭКГ необязательно должны быть видны отклонения для всех пациентов, поэтому бывает так, что заболевание диагностировать попросту не удается. Таким образом, у пациентов, для которых существует высокая степень подозрения на синдром Бругада, то есть пациентов, имеющих близких родственников, страдающих данным заболеванием, пациентов, падающих в обморок по неизвестным причинам, или пациентов с сомнительной ЭКГ, можно выявить отклонения на ЭКГ при помощи противоаритмического препарата. Он представляет собой блокатор натриевого канала, используемый в качестве препарата, контролирующего сердечный ритм (противоаритмический). Отчасти блокирование некоторых из натриевых каналов с помощью противоаритмического препарата мало влияет или вообще не воздействует на ЭКГ пациентов с нормальными клетками сердца, но у пациентов с патологией Бругада ЭКГ демонстрирует явные отклонения от нормы.

Как проводится данная проба?

Пациенту вводят капельницу в вену запястья или предплечья и подсоединяют к 12-проводниковому электрокардиографу. После начала снятия ЭКГ медленно вводится противоаритмический препарат в течение 10-15 минут. 12 проводников снимают ЭКГ каждую минуту и выявляют любые изменения. Если ЭКГ значительно меняется, в таком случае введение препарата прекращается, и пациент остается в больнице в течение примерно 12 часов, пока не закончится действие противоаритмических веществ. Если ЭКГ не меняется, врач, уверенный в том, что у пациента нет синдрома Бругада, отпускает его домой спустя примерно один час, предназначенный для восстановления.

Опасно ли проводить данную провокационную пробу?

Осложнения после правильно выполненной провокационной пробы введения противоаритмического препарата настолько редки, что в медицинской литературе о них практически ничего не сообщается. Важно, чтобы тест выполнялся опытным врачом, который способен правильно прочитать ЭКГ и прекратить введение препарата в случае появления на ней резких изменений. Также важно, чтобы в ходе процедуры были в наличии реанимационные средства, включая дефибриллятор. По этой причине данные пробы часто выполняются в лаборатории нагрузочных испытаний или в катетерной лаборатории. В Лондонском Центре лечения аритмии работает самая большая и опытная группа электрофизиологов Великобритании и Европы, и по состоянию на май 2006 года ни у одного из данных врачей никогда не возникало проблем с проведением данной пробы.

Типичная ЭКГ пациента, страдающего синдромом Бругада

 


London bridge hospital