شعاراتصالghjggj

   الفحوص البضعية - اختبار الفليكاينيد

ما هي متلازمة بروجادا؟

تعتبر متلازمة بروجادا من الحالات المرضية الوراثية التي اكتشفت مؤخرًا والتي يكون المصاب بها أكثر عرضة للإصابة بأمراض اضطراب نظم القلب. وتحدث هذه الحالة نتيجة لشذوذ يقع بقنوات أيون الصديوم الموجودة بجدار خلايا القلب. وتعدل هذه القنوات في المحتويات الكيميائية للخلايا وينتج عن ذلك تعديل في الشحنة الكهربية وفي وظائف الخلايا. ولأن الحركة الإنكماشية لخلايا القلب يتم التحكم بها من خلال النشاط الكهربي، لذلك ينتج عن الاضطرابات في الوظائف الكهربية بكل خلية اضطرابات في نظم القلب.

ما هي المشاكل الصحية التي تترتب على الإصابة بمتلازمة البروجادا؟

يعتبر المرضى المصابون بمتلازمة البروجادا أكثر عرضة للإصابة باضطرابات في سرعة نظم القلب وبصورة مفاجئة وذلك نتيجة للإضطرابات التي تقع بالوظائف الكهربية بخلايا القلب. وتأتي الاضطرابات في سرعة نظم القلب متشكلة في حالتيتسرع القلب البطينيأوالرجفان البطيني. وفي هاتين الحالتين تصاب خلايا القلب بحالة تجعلها تنقبض بسرعة كبيرة وتعمل بشكل عشوائي وبالتالي يتوقف القلب عن ضخ الدم. وهذا يؤدي إلى انخفاض في كمية الدم المتجهة نحو المخ مما يتسبب في فقد الوعي. وإذا لم تعود الخلايا إلى العمل بشكل طبيعي من تلقاء نفسها أو باستخدام طرق العلاج في غضون عدة دقائق فإن ذلك يؤدي إلى الوفاة. ويطلق على هذه الحالةالموت نتيجة للتوقف المفاجىء في عمل القلبوعلى الرغم من أنهانادرة الحدوث إلا أنها تعتبر مأساة وذلك لأن ضحاياها غالبا ما يكونوا من المرضى صغار السن.

ما مدى شيوعها؟

تعتبر البروجادا حالة نادرة الحدوث ويصاب بها ما بين واحد إلى خمسة من بين كل 10000 شخص في الغرب وربما تكون أكثر شيوعا في دول أسيا.

كيف يمكنني التعرف على البروجادا في حالة إصابتي بها؟

من بين المشاكل الخاصة بمتلازمة البروجادا أن المصابين بها يشعرون بأنهم بصحة جيدة حتى تظهر عليهم أولى الأعراض المرضية التي تسبب الموت المفاجىء. من الضروري معرفة إذا كان هناك فرد بالعائلة قد مات في سن مبكر أو تم تشخيص حالته على أنه مصاب بالبروجادا (انظر ما يلي). ففي بعض الأحيان يمكن التخلص من هذه المشكلة من خلال إجراء رسم القلب الكهربي بشكل روتيني بغرض العناية بالصحة. يتميزرسم القلب الكهربيبمظهر حالات الحصر الحزيمي الجزئي بالجانب الأيمن وبحالات الارتفاع في تسرع القلب الجيبي بالاتجاه الأمامي للصدر. ويتنوع هذا المظهر من حيث حدته الأمر الذي يزيد من صعوبة التشخيص ومن الممكن بالنسة للمصابين بالبروجادا أن يبدو رسم القلب الخاص بهم بشكل طبيعي ولا تظهر علامات الإصابة به. وبالنسبة للمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالبروجادا (نقصد المرضى الذين يعانون من أعراض فقدان الوعي أو الذين يشتبه في رسم القلب الكهربي الخاص بهم أو من كان أحد أفراد عائلته مصاب بالبروجادا)، من الممكن تأكيد أو تفنيد التشخيص الخاص بهم عن طريق إجراءاختبار نقيع الفليكاينيد.

وقد تم تحديد الجينات الشاذة الخاصة بمتلازمة البروجادا غير أن قائمة الجينات المحددة ليست حصرية وبناءًا على ذلك فإنه من غير الممكن التأكد من أن المريض لا يعاني من هذا المرض حتى إذا كانت نتيجة الفحص سلبية. بالإضافة إلى ذلك فإن عملية فحص الجينات تستغرق بعض الوقت (ما يزيد عن ستة أشهر بالنسبة لبعض المرضى) ولذلك تبقى العملية قيد البحث لكن لا يمكن توفير المزيد من المساعدة في المسألة المتعلقة بكيفية التعامل مع حالات المرضى في الوقت الراهن.

ما هي المشاكل الصحية التي تترتب على الإصابة بمتلازمة البروجادا؟

كما ذكرنا فيما سبق بأن الإصابة بالبروجادا تكون سببًا وراء مشكلات اضطراب نظم القلب التي تؤدي إلى الوفاة. ويظهر هذا المرض بشكل شائع خلال العقد الثالث والرابع من عمر الشخص وقد يظهر في وقت مبكر عن ذلك في أفراد جماعات عرقية محددة. وفي الوقت نفسه نجد أن غالبية المصابين بالبروجادا لا يعانون من مشكلات اضطراب نظم القلب. فالمعدل الفعلي للمرضى الذين واجهوا أعراض المرض منخفض جدًا فهو يتراوح ما بين صفر إلى ثمانية بالمائة على مدار مدة المتابعة التي استمرت ثلاث سنوات.

كيفية العلاج؟

على الرغم من أن متلازمة البروجادا يمكن أن تكون سببًا في عواقب وخيمة إلا أن هذه النتائج قد يمكن منعها من خلال استخدامجهاز إزالة الرجفان ومقوم نظم القلب الذي يمكن زراعته (ICD). وهذا لا يمنع مشاكل اضطراب نظم القلب التي تنتج عن الإصابة بمتلازمة البروجادا ولكنه يقي المريض من التعرض للوفاة نتيجة لهذا المرض. من بين المشاكل المترتبة على الإصابة بمتلازمة البروجادا هي أن العديد من المرضى لا يعانون من مشكلات اضطراب نظم القلب وقد لا يستخدمون جهاز إزالة الرجفان ومقوم نظم القلب الذي يمكن زراعته (ICD) حتى ولو كان لديهم جهاز مزروع. بالإضافة إلى ذلك، هناك مخاطر أخرى تتعلق بجهاز إزالة الرجفان وتنطوي على المشكلات الناتجة عن عملية زراعته والتغيرات الناجمة في اتجاه المخطط القلبي والمولدات التي تعتبر ضرورية في المستقبل بالنسبة للمرضى صغار السن. لذا فمن غير المقبول القيام بزراعة جهاز إزالة الرجفان بدون توفر سبب وجيه أو دليل على احتمالية الاستفادة منه. وقد تم إجراء عدد من الدراسات بهدف الوقوف على إمكانية تحديد المرضى ذوي الحالات الخطيرة وذلك في محاولة لتحديد المرضى الأكثر عرضة للإصابة بالمشكلات الصحية وبالتالي فهم بحاجة إلى زراعة جهاز إزالة الرجفان ومقوم نظم القلب الذي يمكن زراعته (ICD). وفي الأساس فإن المرضى الذين يعانون من أعراض نتيجة لاضطراب نظم القلب تعتبر حالتهم خطيرة. وأما المرضى الذين يعانون من اضطراب في نظم القلب (تسرع القلب البطيني أو الرجفان البطيني) والذين خضعوا لطرق علاج صناعيةخلال دراسة وظائف الأعضاء الكهربيةفهم عرضة للتعرض للمخاطر بدرجة تزداد بصفة طفيفة ومن المحتمل احتياجهم لجهاز إزالة الرجفان. وفي ضوء المعلومات التي تم تجميعها من هذا المقال فإن القرار النهائي المتعلق بمسألة زراعة جهاز إزالة الرجفان لا يمكن البت فيه إلا بعد إجراء مناقشة مفصلة بين الطبيب والمريض حول المخاطر والمنافع التي ستعود على الفرد. وفي النهاية تعتبر التوصيات التي يقدمها الطبيب أفضل تخمين لما سيقع في المستقبل وذلك اعتمادًا على الإحصاءات التي تم الحصول عليها من خلال درسات تم إجرائها على العديد من المرضى. وبالرغم من ذلك وللأسف فلا يزال الأطباء عاجزين عن التنبؤ لما سيحدث في المستقبل.

اختبار نقيع الفليكاينيد

ما هو اختبار نقيع الفليكاينيد؟

كما ذكرنا سابقًا، من أن الاضطراب الذي يحدث عند الإصابة بمتلازمة البروجادا يكون نتيجة للاضطراب في قناة الصديوم الموجودة بجدران خلايا القلب. وبالإضافة إلى ذلك فإن رسم القلب الكهربي يكون في الغالب طبيعيًا لذلك فقد يخفق التشخيص. وبناءًا على ذلك وبالنسبة للمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بالبروجادا بدرجة كبيرة، نعني المريض الذي يكون أحد أفراد عائلته مصاب بالبروجادا أو المريض الذين يصاب بغثيان بدون سبب محدد أو الذي يُلتبس في رسم القلب الكهربي الخاص به، يمكن إزالة الالتباس الذي يظهر برسم القلب الخاص بالمريض باستخدام الفليكاينيد. وهذا هو محصر قناة الصديوم الذي يستخدم كدواء للتحكم في نظم القلب (مضاد اضطراب النظم). لا يؤثر الحصر الجزئي لبعض قنوات الصديوم باستخدام الفليكاينيد بشكل كبير في رسم القلب الكهربي الخاص بالمرضى الذين يتمتعون بخلايا قلب طبيعية ولكن بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الاضطرابات الناتجة عن متلازمة البروجادا فإن رسم القلب الكهربي يصبح مضطربًا بشكل واضح.

كيفية إجراء الاختبار؟

يتلقى المريض حقنة في أحد أوردة يده أو ذراعه ثم يتم توصيل جسمه بآلة رسم القلب الكهربي ذات 12 اتجاه. بعد إجراء رسم القلب الكهربي الأساسي يتم نقع الفليكاينيد بلطف ولمدة تتراوح ما بين 10 إلى 15 دقيقة. يتم إجراء الرسم الكهربي ذو الإثنى عشر اتجاهًا للقلب كل دقيقة ويتم فحص التغييرات الطارئة به. في حال حدوث تغيرات واضحة بالرسم يتم ايقاف النقع ويبقى المريض بالمستشفى مدة 12 ساعة تقريبًا حتى تختفي آثار الفليكاينيد. أما إذا لم تتطرأ تغيرات بالرسم، عند ذلك يستطيع المريض الذهاب لمنزله بعد أن يتعافى ويتم إخباره بأنه لا يعاني من متلازمة البروجادا.

هل يشتمل هذا الاختبار على مخاطر؟

إن وقوع مضاعفات مرضية نتيجة الخضوع لاختبار الفليكاينيد الذي يتم اجرائه بشكل صحيح هو أمر نادر الحدوث ولم ترد بالسجل الطبي إلا حالات معدودة. ومن الضروري أن يقوم بإجراء الاختبار فني ذو خبرة يتمتع بالقدرة على تفسير رسم القلب الكهربي بشكل صحيح وكذلك يستطيع وقف عملية نقع الفليكاينيد في حال حدوث تغيرات بالرسم. وكذلك من الضروري توفر التجهيزات الخاصة بعملية الإنعاش ومن بينها جهاز إزالة الرجفان. ولهذه الأسباب غالبًا ما يتم إجراء هذه الفحوصات بمعمل اختبار مزود بأجهزة تمارين أو بمعمل قثطاري. يضم مركز لندن لعلاج أمراض اضطراب النظم أكبر مجموعة متخصصة في علم وظائف الأعضاء الكهربية بالمملكة المتحدة وأوربا وأكثرها خبرة فلم يرد تقرير يفيد بحدوث مضاعفات نتيجة إجراء هذا الاختبار لدى أحد الأطباء العاملين بهذا المركز منذ مايو 2006.

رسم كهربي نموذجي للقلب يوضح حالة إصابة بمتلازمة البرجادا

 


مستشفى "لندن بريدج"